marusich 
Королева Виктория, правившая с 1837 по 1901 год, восстановила репутацию британской монархии, сильно подпорченную экстравагантностью ее предшественников. Она возродила веру в империю, активно влияя как на общественные процессы, происходившие внутри государства, так и на политику своей страны на международной арене. Миниатюрная женщина ростом всего 152 сантиметра превратилась в величественный символ Великобритании.
Как королева Виктория принесла гемофилию в монаршие дома Европы
Однако её наследие не ограничивается мудрой политикой, способствовавшей превращению Туманного Альбиона в самую мощную и развитую мировую державу. Взойдя на трон, Виктория принесла в тесный круг королевских семей Европы очень неприятный отличительный знак, передающийся из поколения в поколение — гемофилию. «Бабушка Европы» наградила им сначала собственных потомков, а затем, уже через них, монаршие дома Германии, Испании и России. В последующие десятилетия эта болезнь заметно повлияла на ход европейской истории.
Виктория родилась в 1819 году, и до этого момента гемофилии не было ни у кого из членов британской монаршей фамилии. Ни мать будущей королевы, ни ее отец не выказывали внешних симптомов. Сама она тоже, как казалось, была здорова. Через три года после вступления на трон Виктория, как это было принято в её кругу, вышла замуж за двоюродного брата — обожаемого ею Альберта Саксен-Кобург-Готского. Знаменательное событие произошло в 1840-ом. И лишь в 1853-ем, после рождения у пары Леопольда, восьмого по счету ребенка, в королевской семье проявились первые признаки болезни.
Сынишка был очень хрупким. Он постоянно был в синяках – особенно отчетливо это проявилось, когда он начал учиться ходить. 2 августа 1859 года Виктория написала королю Бельгии Леопольду: «Ваш маленький тезка снова лежит, потому что ударился коленом. Это очень беспокоит меня. Боюсь, он не сможет поступить на военную службу. Эта злосчастная болезнь не отпускает его, и никакие лекарства не помогают моему малышу». В какой-то момент придворный врач Джеймс Кларк определил у Леопольда гемофилию. Диагноз был поставлен верно, однако в 19 веке болезни крови, по большому счету, не были изучены.
Гемофилия была описана врачом из Филадельфии Джоном Отто (1774-1844) как «семейное расстройство кровотечения», которое встречается только у представителей сильной половины человечества. Однако его исследования были генеалогическими по своей природе — американец отследил, как болезнь передается из поколения в поколение, но ее проявления его не интересовали. Медики в то время считали, что гемофилия объясняется хрупкостью кровеносных сосудов. Сам термин появился лишь в 1828 году — его придумал студент Цюрихского университета Фридрих Хопф. Лечения, и в этом королева Виктория была совершенно права, ещё не существовало. Врачи боролись с возникшими кровотечениями с помощью льда, припарок и шин и прописывали больным постельный режим. Лечение симптомов было совершенно неэффективным и по-настоящему жутким. Виктория жила с гложущим душу чувством вины. Она жаловалась, что испытывает постоянный страх за жизнь своего сына.
Естественно, врачи пытались найти способы борьбы с гемофилией. Кровоточащие раны закрывались известью, костным мозгом, перекисью водорода и желатином, но так как проблема была в самой крови, а не в порезе или ране, все это мало чем помогало. Первое переливание крови больному гемофилией было выполнено английским хирургом Сэмюэлем Лейном в 1840 году, но эта крайне рискованная процедура была отвергнута медицинским сообществом. Найти способы лечения гемофилии не удавалось вплоть до середины 20 века. Этот научный подвиг совершил аргентинский врач Альфредо Павловский (1907-1984), доказавший существование разных типов этого заболевания.
Во времена Виктории больные гемофилией чаще всего не доживали до зрелого возраста. Те, кому удавалось это сделать, обычно страдали от последствий внутренних кровоизлияний, особенно в суставах, из-за чего эта болезнь считалась одной из самых мучительных. Как бы то ни было, благодаря постоянному присмотру лучших врачей Европы, Леопольд прожил гораздо дольше тех тринадцати лет, которые в среднем проводили на свете его товарищи по несчастью. В 1882 году он женился на принцессе Елене, и у пары родилась дочь по имени Алиса (1883-1981). Она была носительницей гена и передала его двум своим сыновьям — Руперту, погибшему в автомобильной катастрофе в возрасте двадцати лет, и Морису, скончавшемуся в младенчестве. В 1884 году Леопольд умер от кровоизлияния в мозг после, казалось бы, несерьезного падения. Жена, принцесса Елена, в этот момент была беременна их вторым ребенком. К счастью, мальчику, которого назвали Чарльз (1884-1954), болезнь не передалась.
Ещё одна Алиса, дочь королевы Виктории (1843-1878), выйдя замуж за будущего немецкого монарха Людвига IV, родила семерых детей. Болезнь проявилась у двух её сыновей, один из которых умер в двухлетнем возрасте. Две дочери стали носительницами гена. Одну из них звали Александра, и она стала женой российского царя Николая II. У ещё одной дочери Виктории, Беатрисы (1857-1954), гемофилия проявилась у одного из трех сыновей, Леопольда (1889-1922), а дочь, вышедшая замуж за испанского короля Альфонсо XIII (1886-1941), была носительницей болезни. Также возможно, что именно от этого недуга скончался второй сын Беатрисы, принц Мориц (1891-1914).
Как показывает судьба потомков королевы Виктории, калифорниец Джон Отто был совершенно прав в своем наблюдении, что гемофилия гораздо чаще встречается у представителей мужского пола. Сегодня известно, что это генетическое расстройство дислоцируется в Х-хромосоме. Оно относится к категории рецессивных, то есть проявляется у женщин только тогда, когда они наследуют «дефект» и от отца, и от матери. Если ген получен только от одного родителя, они остаются скрытыми носительницами, увеличивая вероятность того, что гемофилия проявится у их сыновей. У тех же только одна Х-хромосома и, соответственно, пятидесятипроцентная вероятность заполучить болезнь даже в том случае, если у отца её нет.
Так как до Виктории гемофилия в Ганноверской династии не наблюдалась, у неё она, вероятнее всего, появилась либо в результате спонтанной мутации Х-хромосомы у одного из родителей во время зачатия, либо в ходе такой же реакции у самой королевы в течение жизни. Анализ ДНК останков российской царской семьи, проведенный в 2009 году, показал, что цесаревич Алексей, правнук Виктории, был болен относительно редкой формой гемофилии, а его сестра Анастасия была носительницей болезни.
Скрытность болезни, тысячелетняя традиция родственных браков, многодетность королевских особ — все это способствовало тому, что Виктория невольно стала причиной одного из самых заметных случаев распространения генетической болезни в истории медицины. Как бы то ни было, британская королевская и российская царская фамилии довольно скоро избавились от гемофилии. В первой на трон поднялся сын Виктории Эдуард VII (1841-1910), который не был болен. Вторая была в полном составе истреблена большевиками. Заболевание задержалось только в Испании, королевское семейство которой произвело на свет еще двух больных сыновей и одну дочь-носительницу. Последним потомком Виктории, достоверно унаследовавшим у неё гемофилию, был инфант Гонсало де Бурбон-и-Баттенберг (1914-1934), который скончался от кровотечения, получив незначительные травмы в автомобильной аварии. Ни один из живущих ныне членов царствующих династий симптомов гемофилии не показывает. Однако если учесть скрытность гена, остается небольшая вероятность того, что болезнь может снова дать знать о себе, особенно в испанской королевской фамилии.
Считается, что гемофилия у членов правящих семей стала причиной серьезных политических потрясений — достаточно вспомнить, по какой причине при российском царском дворе появился Григорий Распутин и к чему это в конечном итоге привело. Это была действительно большая проблема, которая побудила медиков, в первую очередь, в Великобритании, к самому серьезному изучению болезни. Их выводы заставили королевских особ понять, что, размножаясь в узком кругу, они роют могилу для своих династий. Понятно, что развитие человеческих сообществ в любом случае не оставляет им особых шансов на выживание в нынешнем качестве, но сойти со сцены истории можно относительно достойно, не превращаясь в посмешище.
